• Projekt Dotek světla

    Začtěte se spolu s námi do příběhů dětí, které nemají život jednoduchý, ale přesto se dokáží porvat s osudem - jako opravdoví bojovníci. Jejich blízcí svou láskou, péčí a podporou naplňují slova "milovat bez výhrad" tím nejhlubším možným způsobem.

    My, fotografové, k těmto příběhům přidáváme zdarma fotografie. Pro radost dětí, jejich rodičů a blízkých.

Davídek

Maminka Davídka o něm napsala následující:

Davídek se nám narodil v červenci roku 2006 , hned druhý den po porodu u něj diagnostikovali situs viscerum inversus totalis , tedy zrcadlové otočení všech vnitřních orgánů, a s tím i padlo první podezření na Kartagenerův syndrom.
Kartagenerův syndrom je v podstatě název pro Primární ciliární dyskinezu , rozdíl je pouze v tom , že u Kartagenerova syndromu je přidruženým příznakem Situs viscerum inversus.
Nemoc je způsobena genetickou mutací, jejímž důsledkem je porucha bílkovin, z nichž se skládají buněčné bičíky a řasinky.Velké množství buněk s řasinkami se nachází ve sliznici našich dýchacích cest, vedlejších nosních dutin, středního ucha a Eustachovy trubice. Pohyb řasinek má za úkol odstraňovat různé nečistoty. Stejně tak se řasinky vyskytují ve vejcovodech žen,i v pohlavním systému muže mají řasinky význam – každá spermie je vybavena jedním bičíkem, který se dá považovat za určitý podtyp řasinky. Bičíky spermií jsou nezbytné pro jejich pohyb.
Nefunkce řasinek v dýchacích cestách má za následek hromadění hlenů a nečistot ve všech etážích dýchacích cest. A kde se hromadí nečistoty a sekrety, tam je živné místo pro bakterie. Proto u nemocných vznikají časté infekce v dýchacích cestách včetně zápalů plic, zánětů vedlejších nosních dutin a zánětů středního ucha. Vzhledem k těmto opakovaným zánětům, může dojít k narušení schopnosti středního ucha převádět zvukový signál a vyskytují se poruchy sluchu. Hlen hromadící se v průduškách způsobuje jejich vakovité rozšiřování, kterým se říká bronchiektázie. Ty pak opět vedou k častějším zápalům plic. Narušení pohlavního systému se projevuje neplodností obou pohlaví. Ženy mají problém s transportem vajíčka do dělohy, muži mají nepohyblivé spermie.
Léčba genetické poruchy není v současné době možná a

léčí se proto pouze symptomy. Nejnebezpečnější jsou opakované infekce dýchacích cest, které zhoršují a zkracují život nemocného. Každá taková infekce se musí důsledně přeléčit antibiotiky a nemocného je vhodné očkovat proti co největšímu množství mikroorganismů, které tyto infekce způsobují. Vzniklé bronchiektázie lze někdy léčit chirurgicky. Neplodnost se s určitou úspěšností řeší metodami umělého oplodnění.
(Popis nemoci jsem kopírovala z informací dostupných na internetu)

Po asi třikrát provedeném potním testu pro vyloučení Cystické fibrózy, Davídka bezúspěšně léčili na astma až do roka, pak jsme se dostali do FN Motol (bohužel, jak to asi často bývá, ne zásluhou naší tehdejší lékařky-pneumoložky) , kde Davídkovi v listopadu 2007 udělali první bronchoskopii , ze které pomocí elektronové mikroskopie potvrdili Davídkovu diagnózu. A od této doby je dlouhodobě na antibiotické léčbě kvůli dalším špatným endoskopickým nálezům a ne příliš příznivému nálezu z CT plic, k tomu inhaluje léky 2-3x denně a bere sirup na ředění hlenů, ale to už je taková ňaminka pro něj;-), nemůže příliš do kolektivu, hrozí že kvůli trvalému zahlenění se mu v plicích usadí pseudomonády, na ORL má diagnózu chronická sekretorická otitida, ale nyní se hodně zlepšilo jeho zahlenění ,a to je podle mě minimálně půlka vítězství … uvidíme:).

Fotografie Davídka pořídila Jitka Kvíčalová ve svém fotoateliéru u Písku.

 

 

zp8497586rq
zp8497586rq

Makulka

-pětileté děvčátko plné energie a života, trpící vzácnou genetickou poruchou zvanou Epidermolysis Bullosa Dystrophic.

Má kůži jemnou a křehkou jako křídla motýla, sebemenší tlak nebo jen špatný dotek na kůži jí způsobuje puchýře a bolestivé rány.

Puchýře se tvoří také na sliznicích, v dutině ústní, jícnu i očích.

Makulka má tělíčko zabalené do obvazů, které ji částečně chrání před poraněním, má vyvázané prstíky, aby se zpomalilo jejich srůstání, též s nimi musí rehabilitovat a ani toto nemusí zabránit jejich srůstání, musí se chránit před každým sebemenším nárazem, šlápnutím na hračku, otřením se o překážející věci, denně ošetřovat rány a stále vyměňovat ochranné převazy.

Makulka miluje život, moc ráda se směje, jezdí na kole s postranními kolečky, hraje si s dětmi, je okouzlující, kouzelná a okouzlená světem.

O tom, co je u Makulky aktuálně nového, se můžete dočíst ZDE. A pokud se rozhodnete nějak jí pomoci, sbírku organizuje občanské sdružení ZRNKA.

zp8497586rq
zp8497586rq

 

K.16.2.2011 - 10:18

Ohromne statecna holcicka s milym usmevem a krasnyma ocima!

Klárka

 

- čtyřletá veselá šikovná holčička, která bojuje se zákeřnou nemocí Spinální musculární atrofií – SMA II.typu.

Na tuto nemoc zatím neexistuje lék.

Nemoc postihuje příčně pruhované svaly, které postupně slábnou (atrofují) a je nemožné je nadále ovládat. Tyto svaly umožňují zdravému člověku lézt, chodit, ovládat končetiny, držet hlavu, polykat i dýchat.

Pro Klárku je těžké zvednout lžičku, malovat, každý sval v těle musí neustále procvičovat, aby zachovala jeho funkčnost.

Vleže se neotočí sama na bok, na bříšku vůbec nedokáže být, hlavičku nezvedne, samostatně bez opory nesedí.

Klárka se pohybuje na dětském vozíčku, za pomoci členů rodiny svědomitě cvičí a roste v krásnou, společenskou a chytrou slečnu.

O životě se spinální musculární atrofií říká Klárčina maminka: „Už s ní žijeme několik měsíců. Nestaly se
z nás kamarádky, to ani nejde. Nemůžete mít rádi někoho, kdo vám bere dítě. Ale naučily jsme se spolu žít. Nic jí nedáme zadarmo.”

Klárka má v sobě nejen neuvěřitelnou sílu, ale i trpělivost a pokoru. Jako by věděla, že je hodně věcí, které nikdy nepozná, které sama jako jiné, zdravé děti, nevyzkouší. Někdy se dívá, jako by věděla mnohem víc, než my dospělí. Může z toho m

razit, může nám to ale i něco dát. Jen to musíme umět přijmout.

Jako kdyby tato nemoc nebyla dostatečnou zkouškou pro Klárku a její rodinu, v roce 2009 jí tragicky zahynul tatínek. Ale přes to všechno je Klárka úžasná holčička, která vyzařuje vnitřní krásu. Zajímá se o vše kolem sebe a umí rozdávat tolik radosti, že je pro všechny okolo sluníčkem.

O tom, co je u Klárky aktuálně nového, se můžete dočíst ZDE. A pokud se rozhodnete nějak jí pomoci, sbírku organizuje občanské sdružení ZRNKA.

Fotografie pořídila Iva Veselá ve svém ateliéru v Písku.

zp8497586rq

K.16.2.2011 - 10:21

Krasne fotky, krasna holcicka:-).

Daník

- droboučký 2,5letý chlapeček trpící velmi vzácnou genetickou poruchou zvanou infantilní cystinóza.

Daník je maličký jako 1-1,5leté dítě, vyhublý, s vystouplými kostmi a povětšinou nafouklým bříškem, bez svalů a zásob podkožního tuku.

Trpí poruchou růstu (bez léků je v diagnóze trpasličí vzrůst – zaléčován růstovými hormony formou denních injekcí), dále trpí poruchou příjmu potravy – je krmen z 80% voperovanou trubičkou do bříška PEG, velmi často, někdy i celé dny prozvrací. Má vysoký krevní tlak, špatně fungující ledviny – zejména omezenou koncentrační schopnost a vstřebávání veškerých minerálů. Neumí vstřebávat a přeměnit vitamín D na aktivní formu a spolu s nedostatkem vápníku má zaléčovanou rachitidu.
Již má depozita cystinu v oční rohovce – časem způsobí fotofobie až úplnou slepotu – existují kapičky, které mohou při neustálém prokapávání očí, cca 10 – 14x denně, pomoci… Daník byl prvním dítětem
v historii České republiky, nyní už je díky prošetření dalších případů diagnostikován druhý chlapeček.

Nemoc je nevyléčitelná, ale existuje podpůrný lék, který sice způsobuje další potíže jako anorexii, časté zvracení, zápach z úst a kůže, nádory na loktech apod., ale jeho pozitiva převažují nad negativy. O lék se musí každé 3 měsíce žádat na zdravotní pojišťovně a vyjednáva

t individuální dovoz, jinak není v ČR dostupný. První dodávky si museli rodiče uhradit sami z důvodu zahájení včasné léčby.

Daník bere denně (ve dne i v noci) 11 druhů léků, občas jen polehává, protože ho nožičky neunesou, a díky nerovnováze v tělíčku má závratě. Přes to všechno je Daník veselý a roztomilý klučina.

O tom, co je u Daníka aktuálně nového, se můžete dočíst ZDE. A pokud se rozhodnete nějak mu pomoci, sbírku organizuje občanské sdružení ZRNKA.

 

Fotografie pořídila Kateřina Svobodová ve svém ateliéru ve Velkých Přílepech.

 

zp8497586rq
zp8497586rq
K.16.2.2011 - 10:15

krasnej chlapecek:-)

Kontaktujte nás

zp8497586rq
F a c e b o o k